支給認定を受けた場合、各指定医療機関での窓口負担が上限額までとなります。その月は、それ以上の指定難病の治療に対するお支払いは発生しません¹。
医療費助成の支給は、医療保険制度、介護保険制度による給付が優先されます（保険優先制度）¹。

自己負担上限額は、加入されている公的医療保険の世帯ごとの所得状況により異なります¹。
自己負担額の算出については下表を参照ください。

上限額に関しては例外があります。
詳しくは高額かつ長期、人工呼吸器装着者の負担上限額、軽症高額該当の負担上限額を併せてご確認ください。

階層区分の基準の判断は、同じ医療保険^※1に加入する人で構成する世帯の住民税（市区町村民税課税額）で算定^※2されます¹。
住民票上は同じ住所に住んでいても加入する保険が異なれば別世帯となります²。

難病医療費助成の支給認定を受けた方で、高額な治療を長期間継続しなければならない（医療費総額が50,000円を超える月が、申請する月以前^※1の12ヵ月以内に6回以上ある場合^※2）として認定されると、さらに負担上限額が軽減されます^※3。

肥大型心筋症の重症度分類で「軽症」であっても、高額な医療を継続的に受けた方〔月ごとの医療費総額が33,330円（10割分）を超える月が申請する月以前の12ヵ月以内^※1に3回以上ある方〕は軽症高額該当の対象^※2となります¹。
自己負担上限額については医療費助成における自己負担上限額（月額）をご参照ください。