肥大型心筋症とは？｜肥大型心筋症テラス

肥大型心筋症について

肥大型心筋症とは？

監修：高知大学医学部老年病・循環器内科学教授北岡裕章先生

心臓は2つの心房（右心房・左心房）と2つの心室（右心室・左心室）の合計4つの部屋に分かれており、心房と心室の間に血液の逆流を防ぐ“弁”があります。
肥大型心筋症は心臓の筋肉（心筋）の異常（一部は遺伝子の変異）によって心室の壁が厚くなり、心臓が広がりにくくなって、ポンプ機能に支障をきたす疾患です（拡張機能の低下）。英語表記ではHCM（エイチシーエム）と書きます。詳しくは

●	心室の心筋の肥大

●	心室の肥大に基づく拡張機能の低下

●	基礎疾患や全身性の異常に続発する二次性心筋症ではない（高血圧性、弁膜症性、心アミロイドーシス、ファブリー病など）

を特徴とする疾患群と定義されます¹。世界規模の調査では有病率は約500人に1人といわれています¹。

通常の心臓

肥大型心筋症の心臓

● 心臓の壁が厚い？

肥大型心筋症は、心臓超音波検査（心エコー）検査もしくは心臓MRI検査で心室の壁の厚みが15mm以上の場合に“壁が厚い”と判断します。心臓が肥大しているともいいます。厚みが13-14mmの場合でも、肥大型心筋症の家族歴がある場合は、“壁が厚い”と判断されます。ちなみに日本人の心臓の壁の厚みは通常7-10ｍｍほどといわれています¹。

肥大型心筋症の分類

心臓の中で壁が厚くなる場所と機能によって以下のような分類がされます¹。
1～4では収縮力は保たれています。

1.	閉塞性肥大型心筋症（HOCMもしくはoHCM）

厚くなった心筋などにより心臓から血液を送り出す出口付近が非常に狭くなってしまっている肥大型心筋症です（流出路狭窄ともいいます）。具体的には安静時もしくは運動などの生理的な誘発により30mmHg以上の圧較差（心臓の出口である左室と血管の入り口である大動脈との間の圧力の差）を認める場合を指します¹。

2.	非閉塞性肥大型心筋症

安静時および生理的な誘発時に30mmHg以上の圧較差を認めない場合を指します¹。

3.	心室中部閉塞性心筋症（MVO）

厚くなった心筋で生じた狭い部分が心臓の中央部にあり、そこに30mmHg以上の圧較差を認める場合を指します。日本人の肥大型心筋症の10%程度に認めるとされています¹。薬物療法による自覚症状のコントロールに難渋することもあり、また経過中に約25%の方が心尖部瘤と呼ばれ、心臓の先端に“こぶ”ができることがあります。心尖部瘤ができると、不整脈や血のかたまり（血栓）ができやすくなるので注意が必要です¹。